本病多在1岁内发病，病前发育正常，约半数有癫痫或热性惊厥的阳性家族史，起病时表现为全身性或一侧性发热阵挛发作，继之出现肌阵挛抽动和部分发作。常反复发作，轻者可无意识障碍，一般多在2个月后变为发热发作。2岁以后精神和运动发育迟滞，语言障碍，并出现共济失调、锥体束征和发作间期肌阵挛等。脑电图在早期可正常，以后可出现全身性棘慢波和多棘波。对光刺激敏感，本型发作对任何治疗均无效果，预后不好。